魏以桢
中国医学科学院阜外医院
副主任医师
胆道闭锁的典型病例为足月分娩,其中大部分正常,粪便颜色正常。出生后2-3周逐渐出现黄疸。在某些情况下,黄疸发生色和淡黄色的米色,然后变成灰白色的无胆粘土。但偶尔在疾病晚期出现淡黄色。尿越深尿布就变黄了。黄疸出现后,通常不会逐渐消退和加深。皮肤变成金色甚至棕色。它可能会因为瘙痒而被刮伤,有时还会因为脂肪瘤纤维瘤而被刮伤。在疾病的后期,各种脂溶性维生素缺乏都会发生。维生素D缺乏可伴有佝偻病和大骨骺。由于血流动力学的改变,由于部分动静脉短路和周围血管阻力的降低,在前部和肺区可听到高心杂音。