肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展会出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如剧烈咳嗽，提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂形成自发性气胸。肺间质纤维化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常规治疗过程中，经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加肺内感染的发生率。如果肺内感染没有得到较好的控制，或者控制不佳会诱发呼吸衰竭。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多的并发症，危及病人的生命。

肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要是非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植，可以酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。不推荐使用的药物有泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸组合。华法林，小剂量α-干扰素，抗纤维化药物比如吡非尼酮、尼达尼布和沙利度胺，可能改善肺间质纤维化的咳嗽症状。肺间质纤维化合并症比如胃食管反流病、慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性支气管炎等合并症的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人的症状。

肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。

肺间质纤维化患者可以进行实验室检查、肺功能检查、肺组织的活检、支气管镜检查、肺泡灌洗液化验。除嗜酸性粒细胞增多症可见于嗜酸性肺炎和血管紧张素转化酶的增加，支持结节病的诊断为肺间质性疾病患者。实验室检查无特异性发现，但是实验室检查异常可提示某些可能伴随的疾病为临床做进一步检查提供证据。肺间质纤维化的患者也可以行肺功能检查。肺功能检查为间质性肺疾病的常规检查项目。肺间质纤维化的肺功能检查特征为限制性通气功能障碍、通气、血流比例失调、气体交换和弥散功能的障碍。肺功能检查正常或有阻塞性通气功能障碍时，则可以排除间质性肺病的可能。对于肺间质纤维化的患者也可以行支气管镜检查并行肺泡灌洗液的化验。另外也可以做肺组织的活检，包括经支气管镜肺活检、外科开胸肺活检，近年来由于胸腔镜肺活检技术的成熟，使外科肺活检更便于进行。与开胸肺活检相比，经胸腔镜肺活检窥视范围广、损伤小、患者易于接受。

肺间质纤维化是间质性肺病，病因非常复杂，可以分为两大类，一类是已知病因，另一类是未知病因，最常见的是特发性肺间质纤维化。最常见的是尘肺，还有一些已知的因素，如胺碘酮会明确导致肺纤维间质纤维化。已知因素就是一些疾病造成的，如结缔组织病，会导致肺的间质病变。