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神经纤维瘤几岁发病

发布时间:2020-03-1155484次播放

视频内容:

神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致,但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重,在后续的疾病发展过程中,常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长,在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗,并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。
而在患者的发病年龄越大,提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著,引起的后果也没有那么严重。

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神经纤维瘤能否治好,取决于患者的具体情况。对于散发的神经纤维瘤,通常可以通过,手术切除肿瘤的方式,达到治愈。也不容易出现肿瘤的复发。个别的神经纤维瘤,属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后,有时会复发,甚至会发生转移。还有一部分神经纤维瘤,属于多发性的神经纤维瘤,主要见于,神经纤维瘤病一型的患者,这类神经纤维瘤,是由于NF1基因突变所造成的,常染色体显性遗传性疾病,也就是说由于基因突变造成的,会由亲代传给自代的一类疾病。这类疾病患者的神经纤维瘤是多发的,通过手术的方式,只能切除一部分,引起症状的神经纤维瘤。其他的,还没有引起症状的神经纤维瘤,在疾病的进展过程中,可以继续增大,引起新的症状,通过手术的方式,也难以将所有的神经纤维瘤,全部切除,所以这类患者容易出现,症状的复发和疾病的进展,在一生过程中,可能需要接受多次的手术治疗,并且由于这种多发的,神经纤维瘤的这种增大,常常会引起患者比较明显,而相对突出的神经功能障碍。
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小儿神经纤维瘤病的病因是什么
小儿神经纤维瘤病的病因,主要是由于基因突变所造成。神经纤维瘤是临床上比较常见一类肿瘤,一般以成年人多见。发生在小儿的神经纤维瘤,通常见于神经纤维瘤病患者。这类主要是由于在胚胎时期的基因突变造成。这类的基因突变是常染色体显性遗传的,所以有不少的患儿,是由于父亲或者母亲的基因突变,通过染色体产给子代所形成的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,突变所造成神经纤维瘤,叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑,所以这类儿童神经纤维瘤病患者,常常在体表可以看到多发的棕黄色的皮肤色素沉着。另外一类神经纤维瘤病,叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成。这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤,在临床表现上也是比较典型的。
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治疗神经纤维瘤的药物有什么
患有神经纤维瘤的患者,治疗方法以手术治疗为主。目前还没有什么药物,能够确切地控制神经纤维瘤的进展。神经纤维瘤属于一种,边界比较清晰的肿瘤,无论是与脊髓等,这种重要的神经结构的边界还是与周围的这种,皮肤皮下等正常组织的边界都是相对比较清晰的,所以通过手术的方式切除神经纤维瘤,是最佳治疗方法。累及重要神经根的神经纤维瘤或者多发的丛状的神经纤维瘤。对于通过手术方式无法彻底治愈或恶性的神经纤维瘤,都可以酌情考虑进行放射治疗方法,来控制肿瘤进展。在神经纤维瘤的药物治疗方面,目前主要是实验性的用药其中包括靶向药物。例如抑制肿瘤血管新生的这种贝伐单抗等药物,其他的像常规的恶性肿瘤所采用的化疗药物,对于神经纤维瘤病对于多发性神经纤维瘤的,控制效果也不理想总体来说药物治疗神经纤维瘤,还处于一种实验性治疗方法。患者在诊断明确之后,应该优先考虑手术方法其次是放射治疗。
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丛状神经纤维瘤的特征有哪些
丛状神经纤维瘤的特征在体表的时候可以看到在皮肤表面形成的多发的,小结节形成球形或者半球形的隆起,摸起来肢体比较韧,可以活动。丛状神经纤维瘤是临床上比较常见的一类肿瘤,这种肿瘤主要见于神经纤维瘤病的患者,有时局部还会伴有咖啡色的皮肤的色素沉着,也就是咖啡斑和丛状神经纤维瘤并存的类型,此外患者还可以在这种腋窝和腹股沟等部位,有多发的雀斑的存在,对于发生在软组织内的丛状纤维瘤,主要表现在皮下肌肉间隙。多发的神经纤维瘤,常常是通过神经影像学检查,利用磁共振等检查,发现对于发生在椎管内的,丛状的多发的神经纤维瘤,主要是沿一条或者几条神经根生长的,像糖葫芦状的神经纤维瘤,神经纤维瘤在临床上常会引起患者的神经根痛,神经根分布区的麻木以及肌肉力量的下降等一系列表现,大量的多发的这种丛状神经纤维瘤,会造成广泛的神经功能障碍和脊髓损害的表现。
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神经纤维瘤病2型的治疗以手术治疗为主,一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤。对于一些肿瘤体积比较小、尚存听力的患者,也可以酌情考虑立体定向放射外科治疗的方式来控制肿瘤的进展。此外,神经纤维瘤病2型的患者还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤、室管膜瘤、神经纤维瘤等肿瘤,这些肿瘤在治疗上主要是根据哪个肿瘤引起了患者的临床症状,出现了相应的神经功能障碍,就对这个肿瘤进行显微神经外科手术切除。
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神经纤维瘤能活多长时间,要根据具体情况而定。神经纤维瘤属于一种良性肿瘤,如果能够得到及时有效的治疗,患者的预期寿命可以和正常人群的平均期寿命相近,所以大部分神经纤维瘤并不会影响患者的寿命。当然,有一些多发的神经纤维瘤属于基因遗传突变的类型,在病情进展过程中常常会由于颅内和椎管内多发的肿瘤造成患者严重的神经功能障碍,患者常常需要接受多次的手术治疗,所以这类患者的预期寿命可能会受到一定程度的影响。
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对于散发的神经纤维瘤通常可以通过手术切除肿瘤的方式达到治愈,也不容易出现肿瘤的复发;个别的神经纤维瘤属于恶性神经纤维瘤,在手术切除之后有时会复发甚至会发生转移;还有一部分神经纤维瘤属于多发性的神经纤维瘤,通过手术的方式只能切除一部分引起症状的神经纤维瘤,难以将所有的神经纤维瘤全部切除,所以这类患者容易出现症状的复发和疾病的进展,在一生过程中可能需要接受多次的手术治疗。
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小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的,这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因,一个基因叫做NF1基因,它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型,主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤,以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病,是由NF2基因突变造成的,这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系,但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑,有一些患者把它叫做棕黄色的痣,从这个角度上讲,神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的,面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现,不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米,体表超过6个以上,就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
什么是腹膜后神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状,建议患者及早的检查确诊,然后听从医生的意见去做治疗,这样才可以让患者早日恢复健康,一般手术的方式是多见的。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤,如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织,所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性,不会伤及患者的内脏功能,所以能够保证患者正常的营养吸收,因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤治疗方法
其实很多临床上的肿瘤病症都是可以用手术切除的方法来治疗的,在病症的最早起都有很明显的治疗效果,一旦进入晚期,手术切除治疗的恢复率机会明显的下降。其实不光是这种传统的手术切除,还有很多新兴的皮瓣移植的方法,和局部侧移还有局部推进的方法都能够很好的治疗神经性纤维瘤病症。
神经源性肿瘤严重吗
神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤,绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内,使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤,恶性的有恶性神经鞘瘤(神经性肉瘤)、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。