系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。

硬皮病到目前为止还没有根治的办法，治疗的原则是抗纤维化，扩血管，用免疫抑制剂以及对症处理。皮肤的病理分期分为水肿期、硬化期、萎缩期，各期的治疗区别不大。另外其他一些组织和器官受累，比如说有雷诺氏现象，或者有食管受累，或者有肺部的纤维化、肺动脉高压，或者有肾危象，都要根据具体情况做相应处理。早期治疗的目的在于防止新的皮肤和脏器受累。晚期的治疗目的是改变已有的症状，所以这个病应该是早发现、早诊断、早治疗，有利于防止疾病的进展。如果器官已经发生了病变，很难让它逆转。

如果一种病的病因明确，谈预防就比较容易一些。硬皮病是一种皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫病，病因不明。大体来说，身体的防御力量应该是防御外部的有害物质的，比如说病毒、细菌感染，身体把它清除，从而保护我们的身体。但是在某种情况下，身体出现免疫紊乱，把自己的组织和细胞当成外来的东西来进行破坏，这样就会产生了自身免疫病。硬皮病就是一种自身免疫病，自身免疫病实际上是遗传因素和外边的环境因素相互作用的结果。通过临床观察，观察到硬皮病和下列因素有一定关系，说它一定关系，不是说它是肯定关系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分还是不得的。第一，年龄。一般发病都是35到55岁之间。第二，性别。一般女性多见。第三，家族关系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成员得硬皮病的机会或者说得其它自身免疫病的机会，要比那些家族里边没有病人的人要多一点，但实际上也不是说家族很多，大概不到1%。第四，和种族有关系，发现有的种族它患病率就高一点，有的就低一点。第五，和地区有关系，某个地区高，或者是某一个地区比较低，这个地区高，到底是遗传因素，还是说他们有同样的生活习惯，比如说吃同样的物质，或者接受同样的水，还是说当地有什么感染，这个也不清楚。第六，还观察到硬皮病可能和感染有一定的关系，比如说细小病毒、巨细胞病毒的感染。第七，它和一些有机溶剂，比如说我们经常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，还观察到和一些药物，比如说博来霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定关系。虽然上面这些观察到有一定关系，但是具有任何上面的因素，不一定会得病，可以说绝大多数是不得病的，说明硬皮病是多种因素相互作用的结果，有一些因素可能我们现在还没有认识到。总之它的病因不明，我们观察到一些方向，那么在这些方向上采取一些措施，可能对预防有些好处，比如说一些有机溶剂，三氯乙烷、苯酚，我们能不接触尽量不接触，不得不接触的那采取防护措施。

治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。

硬皮病不是一个传染病，传染病必须有活的物质，自己能够繁殖，一个变两、两个变三传到别人身上，自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题，所以不传染，它是一个自身免疫病，是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外，比如外边的病毒、细菌要和它作斗争，把它消灭，保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错，把自己的东西也当成外来的东西进攻，这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病，硬皮病是慢性的疾病，抵抗力可能会比别人少一点，本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事，和它没关系。因为正常人也可以得传染病，所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之，要加强防止感染。