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溶血性贫血的病因有什么

发布时间:2020-03-1863043次收听

语音内容:

溶血性贫血的病因,即导致溶血性贫血的红细胞寿命缩短的原因。红细胞破坏加速原因可以概括为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素的异常。大多数红细胞本身内在缺陷会导致遗传性溶血,红细胞外部因素异常引起的是获得性溶血。溶血发生的场所也是造成溶血性贫血的重要原因。
红细胞内在的缺陷包括红细胞膜缺陷,比如遗传性红细胞膜结构和功能的缺陷,还有红细胞酶缺陷、球蛋白异常等;获得性红细胞膜异常包括免疫性因素和非免疫性因素,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血新生儿溶血血型不合的输血、药物性溶血等;非免疫性因素,包括物理基介因素,像心脏瓣膜钙化狭窄、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。化学因素也属于非免疫因素,像蛇毒、苯等。还包括感染因素,比如支原体肺炎、传染性的单核细胞增多症等,这些都可能导致溶血的发生。
红细胞破坏可发生于血管内溶血和血管外溶血。红细胞破坏发生在血循环中称为血管性溶血,发生在单核巨噬细胞系统中称为血管外溶血。血管外溶血主要发生在脾脏,临床表现较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度升高,不会出现血红蛋白尿。某些疾病的情况下会发生原位溶血,比如骨髓增生或骨髓增殖异常综合征等。

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溶血症严重吗
溶血症是否严重,要根据引起溶血的病因、血红蛋白下降速度、病人的个体情况综合确定。溶血症即溶血性贫血,分为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血,红细胞在血管内被大量破坏,常见原因是血型错配输血。红细胞在血管内被破坏后,血红蛋白释放入血形成游离血红蛋白,可以穿透肾小球基底膜,导致肾小管栓塞,引起急性肾功能衰竭,甚至部分病人由于急性血管内溶血死亡。血管外溶血的发生场所一般是肝、脾等单核内皮吞噬系统,往往发生过程较慢,多数是慢性溶血。常见的血管外溶血如自身免疫性溶血性贫血、先天遗传性溶血性贫血。
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溶血怎么治疗
溶血的治疗要根据病因、病人个体情况,进行针对性的个体化治疗。自身免疫性溶血性贫血,首选的治疗措施是糖皮质激素类药物治疗,部分病人也可以采取血浆置换或者脾切除的方式;先天性溶血性贫血,如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症,可以通过脾切除治疗;重症的地中海贫血病人,特别是新生儿或幼儿,通过异基因造血干细胞移植方法治疗;血型错配引起的输血后溶血性贫血,只能通过严格的血型筛查和严格的医疗制度杜绝。对于一些危急重症病人,可以通过输血治疗纠正贫血。
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为什么会得溶血性贫血
溶血性贫血可能跟遗传有一定的关系,溶血性贫血的主要原因是红细胞的内外部缺陷,红细胞的环境异常也可能会导致溶血性贫血的发生。大部分的溶血性贫血患者是因为免疫因素而导致的,非免疫因素一般包括感染因素、物理机械因素、化学因素等。血管外溶血主要是脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏。
溶血性贫血如何治
溶血性贫血是抑制性疾病,要针对病因分情况治疗。获得性溶血性贫血患者,查到病因去除可以治愈。药物诱发的溶血性贫血停止药物病情能很快恢复。感染导致的溶血性贫血,控制感染溶血会随之停止。正确的病因诊断是有效治疗的前提,治疗第一步是去除病因。怀疑有溶血性输血反应,要立即停止输血再查明原因。感染会引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,要注意防治。糖皮质激素和其他免疫抑制剂,对某些免疫性溶血性贫血有效。糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血,需大剂量糖皮质激素维持治疗。溶血性贫血最开始表现是贫血,贫血较为严重要进行输血治疗或成分输血治疗,这可以迅速改善贫血症状。输血对某些溶血性贫血类型会造成严重的不良反应,要针对指征严格把关。脾切除可以应用于治疗溶血性贫血,适合红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,比如遗传性球形红细胞增多征。血红蛋白病脾切除虽然不能治愈疾病,但可以减轻红细胞的破坏,缓解病情。急性血管内溶血会引起急性肾衰竭,休克会导致休克电解质紊乱等致命并发症,要积极处理。某些叶酸消耗多的慢性溶血性贫血,要注意补充叶酸。慢性血管内溶血会增加铁的丢失,在证实缺铁后可以用铁剂来治疗。长期依赖输血可能会导致血色病,也要去铁治疗。
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溶血性贫血患者没有积极进行治疗,就可能导致肾功能衰竭,严重会出现休克、心功能衰竭、脑出血以及身体其他部位的出血。黄疸是其中之一,黄疸会导致尿的颜色加深,排的尿像浓茶一样,脸色蜡黄、眼睛巩膜发黄等症状出现。溶血性贫血患者在心脏检查时往往有心率增快、心脏增大、心肌缺血的症状出现,这是因为长期处于贫血状态,心肌缺氧导致了慢性的心力衰竭。除此以外,患者也可能出现精神异常、关节疼痛、痛风等症状。溶血性贫血患者一定配合医生积极进行治疗,控制病情,防止此类并发症的发生。
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溶血性贫血的病因有哪些
溶血性贫血发病的根本原因是红细胞寿命缩短,红细胞寿命缩短的主要原因是红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常,红细胞本身的内在缺陷包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷和球蛋白的异常,所导致的大多是遗传性溶血。红细胞外部因素异常也会引起红细胞寿命缩短,包括包括免疫性因素和非免疫性因素,形成获得性溶血,免疫性因素包括自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血血型不合的输血、药物性的溶血等;非免疫性的因素包括物理基介因素、化学因素和感染因素。根据溶血发生的场所不同,可分为血管内溶血和血管外溶血,血管外溶血主要是发生在脾脏,临床表现往往较轻,比如血清游离、血红蛋白轻度的升高。
小孩溶血性贫血能治好吗
小孩溶血性贫血能治好。溶血性贫血是由多种原因引起的红细胞破坏加速,或是红细胞膜发生缺陷、血红蛋白异常、细菌感染等原因引起的骨髓造血功能代偿不足所引起的一类贫血。可分为血管内和血管外溶血两种类型。症状包括皮肤、口唇、眼结膜、手掌及指甲床苍白,肌肉无力,疲倦等。同时伴有黄疸、食欲不振、气喘、头昏、心律加快、怕冷等症。类型不同治疗方法也不同。小儿溶血性贫血治疗的越早治疗越好。一部分孩子是可以治愈的,在确定为小儿溶血性贫血时,如果是轻度的溶血性贫血,按照医生嘱咐合理用药、补液较为容易治疗,重度的溶血性贫血需注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭,部分孩子可能需要换血来缓解症状。同时要多吃猪肝、鸡蛋、红豆、红花生、樱桃等食物。
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溶血症的症状
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