肺间质纤维化是临床中各种原因导致患者他的肺间质结构出现了纤维性的增生，导致了一个间质的增厚，间质增厚了以后，直接就影响了我们气体的交换。气体交换下降以后，导致了一个组织的缺氧，导致了低氧状态。所以患者这时候会出现一个胸闷气短，呼吸困难的情况，有一部分人还可能会出现一个刺激性的干咳。它到底是什么原因引起来的？原因也比较复杂，情况也比较多，常见是两大类，一种是继发的，一种特发的。特发的，基本上是我们。目前医学没有找到病因的一组疾病，具体还要分很多类型，分型主要通过我们取得肺组织，做病理，给他进行分型。然后继发的这一部分，多数是有一些自身免疫病的，自身免疫病会累及到肺，然后出现肺间的纤维化，还有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遗了一个肺间质的纤维化。还有一些药物，像常用的我们是胺碘酮，包括一些化疗药，特别现在的靶向药，也有一部分人会出现肺间质的改变，肺间质纤维化，还有一些粉尘，粉尘，包括尘肺，都是一些粉尘，这些有毒有害气体的吸入的，接触时也会引起肺间质的纤维化。

健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。

肺间质纤维化的病人饮食要避免过干、辛辣食物，注意补充水分。根据疾病的特点，间质纤维化的病人一般都有低氧，饮食就不能过分的干，不要增加患者的咀嚼，患者的活动以及患者的耗氧量。保持饮食是软的，容易咀嚼，容易消化吸收，以减少患者的氧耗。避免辛辣、油炸食品可能造成咽喉部局部的高渗状态来诱发咳嗽，从而加重患者的症状。尽量进食新鲜食物。要保持营养充足。部分患者呼吸频率比较快，由于低氧造成的出汗也比较多，水分消耗就会比较多，所以要注意补充水分。总之，要尽量避免造成不必要的氧耗从而减少对身体的伤害。