血小板减少症是常见的出血性疾病,原因多,最常见的是特发性血小板减少性紫癜(ITP)疾病。ITP是血液科的常见病,以血小板明显减少、皮肤粘膜、器官出血为主要表现。其特点是外周血小板减少,血小板使用寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,有成熟障碍。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,分为急性型和慢性型,急性型多见于儿童,自限性多,慢性型多发于青年女性。目前治疗多以免疫抑制治疗为主。但而,在临床工作中,我们经常遇到这种病人。我们必须追求将血小板数量提高到正常人的水平。这种态度是不可取的。广州市第十二人民医院血液内科陈玲珍
血小板的主要功能是止血,ITP的主要问题也是出血。我们很容易理解,只要患者不出血就行了吗?但是,影响患者的生活质量不就好了吗?为什么必须正常提高血小板呢?可能有患者会问,如果能提高到正常水平,为什么不呢?这里面就有一个医生和患者之间认识不一致的问题。哪种认识正确呢?无疑,医生是正确的,如果某个医生一定要将你的血小板提高到正常水平,而不断地加大激素剂量或者长期大剂量应用强的松、美卓乐等药物,也是不对的。
患者要求将血小板提升到正常水平,可以理解。但是,我们应该认识到,对于一些病人来说,这可能需要增加强松的剂量,或者长期大量的剂量来维持,从而带来的副作用是我们不能接受的。病人抵抗力下降引起的感染,长期性应用皮质激素引起的水肿,满月脸部和水牛腰、脸部痤疮、骨质疏松症、股骨头坏死等,这些副作用的危害远大于血小板。这是典型的过度医疗带来的危害。
ITP作为自身免疫性的良性疾病,目前还没有完全根治的方法。ITP治疗的目的是将患者的血小板数量提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数量达到正常范围。因此,临床上患者血小板数超过30x109/L,无出血表现,患者不从事增加出血危险的工作和活动,不予治疗,但应随访观察。血小板低于30x109/L,有出血症状,年龄大,患病时间长,有凝血障碍、血小板功能缺陷,有高血压、感染、外伤等因素,有必要服用抗血小板聚集药物等。因此,对于不需要治疗干预的患者,过度治疗不仅无法控制病情,还会增加并发症的发生率,危及患者的生命。因此,需要治疗的患者应综合考虑出血危险、疗效、副作用、患者依赖性等,权衡利害后选择适当的个人治疗方法,并在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。
而且对于儿童ITP患者来说,由于儿童免疫功能还不是很健全,所以随着年龄的增长,儿童ITP有一定的自限性,也就是说不治疗自己也会慢慢好转,如果出血症状比较轻,就不需要主动处理。ITP治疗目标不必追求血小板计数达到正常水平,而是提高到安全水平,即(30~50)×109/L,避免过度治疗。
治疗ITP疗效的标准是什么?应该有三个层次。一是血小板正常,这是最好的。第二,血小板不符合正常要求,但也可以维持5万左右,不影响患者的生活质量。第三,血小板明显低,1万左右,部分可能限制患者的生活。例如,不能进行剧烈的运动等。最后这一点是患者经常关心。问题是,这样的患者一般持续服用2~4片强松,增加剂量可能会提高血小板,但由此引起的副作用危害更大,医生有责任向患者说明情况,不是转移患者,而是转移激素剂量美国血液学会、英国血液学会标准化委员会以及中国关于ITP治疗专家共识中都明确提到,ITP最低治疗目标是不出血,而不是长期大剂量应用激素。这一点希望患者能够充分认识和理解,认识到过度医疗的危害。
儿童ITP病前往往有病毒感染史,因此在积极预防感冒的同时,要慎重接种疫苗,避免诱发、加重出血。平时仔细观察出血情况,有助于理解疾病活动,及时处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免碰撞,保持心情愉快,饮食宜细软,忌食辛辣刺激及坚硬之物。注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤引起感染,避免服用阿司匹林及一切影响血小板凝聚的药物,以免加重出血。平时可适当用花生衣泡水当茶饮。