眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴肿瘤(Malt)
刘先生,36岁,2012年10月发现右眼肿胀,无异常感觉,后发现眼肿不能消失,去医院检查,被认为是结膜炎,后去上海长征医院眼科,12月病理活检被诊断为结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴肿瘤。上海长征医院眼科魏锐利
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是一种怎样的疾病?
粘膜相关性(mucosa-associatedlym-phoidti、MALT)淋巴瘤是低恶性的b细胞淋巴瘤。与其他淋巴瘤一样,MALT淋巴瘤可转化为高恶性,除了淋巴结外,还可以侵犯淋巴结以外的部位。眼附属器MALT淋巴瘤(OAML)是眼眶恶性淋巴瘤中常见的一种,可浸润眼眶内及其他眼附属器,发病年龄40岁以后,平均年龄65岁。
眼附件MALT淋巴瘤的主要表现是什么?
眼眶发生的淋巴瘤主要表现为眼睑肿胀、眼球突出,眼球运动受限,视力下降。眼球突出方向与眶内肿瘤位置有关;眼球运动受限肌肉和肿瘤浸润影响肌肉有关。肿块可发生于单眼或双眼。
发生于结膜的淋巴瘤主诉眼红、异物感、上睑下垂。体检发现睑结膜、穹窿结膜或球结膜下可见暗红色软组织肿块,或结膜面粉红色增厚,病灶表面光滑,鱼肉状,与周围组织界限清。结膜轻中度充血。
发现眼睛肿胀,突出需要什么检查?
需要眼眶CT、MRI、超声波等影像学的检查。眼睛超声波多呈不规则肿块,边界清晰,内回声不均匀,多为低回声,声衰减不明显。眼眶CT多呈弥漫性软组织增生,无包膜,边界不明。病变如向眶隔后发展可形成铸模样外观,当肿瘤组织充满整个眼眶时,呈典型的“铸造样”外观表现。眼眶MRI、T1WI肿瘤多为等或低信号,T2WI肿瘤多为等或高信号,均匀。
发现眼附件MALT淋巴瘤后,应如何治疗?
眼附件MALT淋巴瘤是无痛、死亡率低的恶性肿瘤,只需观察一部分患者即可。部分淋巴瘤往往会影响患者的生活质量,所以需要及时进行治疗,治疗主要包括手术切除和术后放疗、化疗。
手术治疗能完全切除吗?
手术是治疗眼附属器MALT淋巴瘤的主要方法,手术的重要意义是确定诊断所需的一步,有些患者是治疗途径的一部分,泪腺部、结膜、眼眶前部的病变可以完全切除眼眶深处、眼外肌、视神经周围的病变不需要完全切除,主要是减少并发症,不影响生存率,有资料证明部分切除和完全切除在I期患者的结果相似。
哪些情况需要放疗?
辐射治疗也是OAML治疗的重要措施。如果结膜基本切除,可以暂缓放射治疗。因为复发再放疗也来得及。
放疗有副作用吗?放射线治疗时需要注意什么?
放射线治疗一定有很好的效果,比较安全。一般3600拉德剂量足够,这剂量不损伤晶体和视神经,但放疗设备和放疗医生的经验很重要,有的会把并发症说的很严重,有的没经验照射方向不对。
就诊时带好眼眶影像学资料和病理报告,最好到专门的、有丰富的眼部放疗经验的医院。定位后就可放疗,大概20天,可以不住院。
眼附属器MALT淋巴瘤的预后?
84-100%患者处于I期,为惰性临床过程,无病期长,预后较好。