壶腹癌属于肠道肿瘤中的一种,发病部位主要在十二指肠第二部份内侧肠壁处。壶腹癌、胆总管下段癌、十二指肠乳头癌和胰头癌,因其临床表现、诊断和手术方式等方面有很多相似之处,故统称为“壶腹周围癌”。
由于该处肿瘤体积较小时即可引起黄疸故可获得早期诊治且恶性程度低,故手术切除率高,预后较好。目前该疾病的病因还不十分清楚,可能与饮食饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关,也可能系该处良性肿瘤恶变所致。
壶腹癌的临床表现主要为黄疸,疾病早期即可出现,多数为持续性,少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻,但以后重新加深呈现波动性黄疸,黄疸进行性加重是疾病晚期的表现。再者就是腹痛,大部分的患者可出现中上腹痛,而且常是首发症状。早期部分病人产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部,常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重,但不如胰头癌严重。除此之外由于肠道缺乏胆汁胰液常可见其他消化系统的功能紊乱,主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血,出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。还可以表现为肝、胆囊增大,为胆管梗阻、胆汁淤滞所致,常可触及肿大的肝脏和胆囊,肝质地硬、光滑,少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。患者实验室检测的异常主要包括生化检查中胆道梗阻时血清总胆红素和直接胆红素、碱性磷酸酶升高,转氨酶可轻度升高。少数病人空腹或餐后血糖升高。再就是血、尿淀粉酶可有一过性升高;尿胆红素阳性。
血清学标记物中CEA、CA19-9可升高。影像学的检查异常包括B超可以发现2cm以上的胰腺及壶腹部肿块、胆囊肿大、胆管扩张。同时可观察有无肝脏及腹腔淋巴结肿大。CT、MRI能清楚显示肿瘤部位及与之毗邻器官的关系。
ERCP可直接观察十二指肠乳头部的病变,造影可显示胆管或胰管的狭窄或扩张,并能进行活检。同时可在胆管内植入支撑管,减轻黄疸。
经皮肝穿刺胆管造影可显示胆道的变化,了解胆总管下段的狭窄程度。本病一旦确诊,应行胰十二指肠切除术,这是目前最有效的方法。
如癌肿已侵及门静脉,广泛腹膜后转移,肝转移等不能切除时,则应行内引流术以减轻黄疸;如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术。
若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合术以解除十二指肠梗阻。除此之外,壶腹癌对放、化疗不敏感。生物和免疫治疗效果不肯定,但必要时可考虑应用。