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小儿醛固酮增多症的病因

发布时间:2019-10-2550478次浏览

小儿醛固酮增多症是醛固酮增多导致钠潴留和血浆肾素活性下降而诱发的疾病。其中继发性因素是肾素-血管紧张素增多症,原发性因素则包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺球状带增生等,且与基因遗传有关。

小儿醛固酮增多症的发病几率并不是很高,但临床上还是有较多婴儿被确诊。不过即便是已经诊断,家长们也可能并不了解这一疾病,根本不知道孩子为什么会发病,故有必要加强认识。那么小儿醛固酮增多症的病因主要有哪些呢?
  一、小儿醛固酮增多症的基本病理
  小儿醛固酮增多症在临床原发性与继发性两种,发病人群主要集中在婴幼儿及儿童当中。具体是指由于各种原因引起的醛固酮增多,会造成钠潴留,抑制到血浆肾素活性,影响血容量增加,可出现高血压及低钾血症等多种并发性症状。
  二、小儿醛固酮增多症的发病原因
  1.继发性因素
  如果是属于继发性,则主要是继发出现于肾素-血管紧张素增多症。但这种情况在临床方面极为少见,可不必过多关注。
  2.原发性因素
  (1)肾上腺皮质腺瘤
  该病大多数情况下为原发性,病因为肾上腺皮质腺瘤,在儿童当中以左侧为多见。此时可导致肾上腺皮质球状带功能存在异常,产生的醛固酮含量增多而发病。其中肾上腺没有异常的患儿可称为特发性醛固酮过多症。
  (2)肾上腺球状带增生
  一旦肾上腺皮质出现增生类病变,也就是肾上腺球状带增生,且会伴随有较大的结节,此时就会让机体对肾素的敏感性提高,部分情况下血管紧张素Ⅱ的敏感性也会随之增高,并引起发病。
  (3)醛固酮瘤
  醛固酮瘤是该病的主要诱因之一。患儿多出现一侧腺瘤,瘤体的直径在1-2cm左右,且其包膜完整,并呈现出金黄色。此时便会因为病变而影响到醛固酮正常合成代谢,造成醛固酮增多症。
  (4)其它病因
  肾上腺皮质癌和家族性基因遗传也会诱发该病,因此最好及时基因筛查,以确定具体病因,选择最为适宜的疗法来治。

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原醛症的临床表现有哪些
原醛症的早期症状不明显,醛固酮分泌增加,可出现高血压、低血钾的表现。原醛症的发展分为早期、高血压、轻度钾缺乏期和高血压、严重钾缺乏期三个阶段。原醛症的治疗取决于病因,术后大部分患者可治愈,但术后部分患者症状复发。
哪类人群易患原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症多见于肾上腺肿瘤或肾上腺增生患者,患者家族遗传病史,其直系亲属年轻时出现过脑卒中或严重高血压等病症、直系亲属中出现过原发性醛固酮增多症患者、合并有高血压的这类人的几率大点。
如何确诊原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是以高血压、低血钾为特征的综合征,一般建议通过筛查试验、生理盐水输注试验、卡托普利试验的方式明确原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症怎么治
原发性醛固酮增多出现的时候是以手术治疗为最主要的方式,因为它能够让增多症变为缓解。另外就是使用药物治疗,可能会出现一些副作用,造成女性出现月经不调的症状,另外一些就是要积极配合医生治疗,做好心理的工作,饮食方面要特别需要注意。
《原发性醛固酮增多症诊断治疗指南》
为规范对原发性醛固酮增多症(原醛症)患者的诊断和治疗,提高对该病的认识并促进其临床实践,由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗临床实践指南》于2008年发表。