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特发性肺纤维化的症状有哪些

发布时间:2020-09-1659267次浏览

特发性肺纤维化起病较急,是一种目前病因尚不是很明确的疾病之一,在任何年龄阶段均可患病,多数以中年女性最容易患病,临床上特发性肺纤维化的表现十分的复杂多样,很可能还会出现呼吸困难,吞咽苦难或者全身乏力等,此病是肺纤维化类型中较为常见的一种,那么特发性肺纤维化的临床表现有哪些呢?

约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3。2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

特发性肺纤维化的主要症状有:①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

特发性肺纤维化的临床表现,上述就是详细的介绍,特发性肺纤维化的表现十分的多见,患者要根据自身患病的情况选择最合适自己的疗法,不要盲目根治此病,以免给患者带来严重的伤害。

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间质性肺纤维化的治疗方法
间质性肺纤维法强调早期诊断,早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同,治疗以抗纤维化为目的,药物选择有糖皮质激素单药治疗,具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者,可以使用乙酰半胱氨酸治疗,大多数患者耐受性良好,可口服治疗间质性肺纤维化,具有明确的效果,能够显著改善患者的肺活量。另外,还可以抗纤维化治疗,如使用秋水仙碱,具有抗纤维化作用,其作用机制包括使胶原合成趋于正常,抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用,可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差,所以一旦出现间质性肺纤维化,则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂,如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者,可以使用免疫抑制剂联合治疗,如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。
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肺纤维化能活多久
肺纤维化大部分存活时间在3到5年内,急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同,预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳,吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛,严重肺功能及肺活量低于50%预计值,均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定,但慢性纤维化肺部疾病患者,其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病,目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗,临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果,因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。
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肺纤维化是发生在肺泡的外围,即肺间质或者肺实质。如果肺纤维化合并有感染的情况,可能会有咳嗽、咳黄痰的表现。进行性加重的呼吸困难。肺纤维化主要影响患者肺的弥散功能,出现明显的低氧,并且随着病情的加重,呼吸困难越来越重。咳嗽的症状和临床上一些感染性的疾病是不一样的,感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰的情况。和临床的慢阻肺也不一样,慢阻肺、慢性支气管炎的病人咳嗽,咳出来的是少量的浆液性白色泡沫痰,而肺纤维化多半表现以干咳为主。
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肺纤维化是怎么回事
肺纤维化从CT上可以看到有很多的肺部纤维条索。肺的间质影响人体氧气的弥散功能,一旦发生肺纤维化,弥散功能就会受到明显的影响,最终会引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纤维化的原因很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纤维化。有些跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,在砖厂的或者煤矿的人群,长期接触不良刺激,也可以引起肺纤维化。还可以有一些少见的疾病,比如结节病,也可以引起肺纤维化。
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肺纤维化吃什么食物好
肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人,尽量选择容易消化、容易摄入的食物,不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好,导致了电解质的紊乱,应该要进行适当地补充电解质,所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测,包括血气分析,肝肾功能、电解质的检测,来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化能治愈吗
肺纤维化往往都是病变修复的终末改变,所以很难把纤维化的肺变成具有正常功能的肺。但是如果肺纤维化的病变不足以影响肺功能,其实是不用特别恐慌的。曾经有过感染或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人,遗留一些肺纤维化是正常的表现,不影响肺功能,不影响患者的正常生活,所以也不用考虑治愈或者不治愈的问题。病变范围很广泛,严重影响患者呼吸功能的肺纤维化患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多,包括药物治疗、外科治疗,甚至肺移植。
肺纤维化如何治疗
肺纤维化治疗方法:去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因:对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境,停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮,博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗:对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果,能够改善症状,改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙,由静脉应用以后,逐渐改为口服,总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗:继发感染者建议使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,辅助通气,使用呼吸机治疗,但效果不一定理想;四、肺移植治疗:双肺弥漫性病变,且药物治疗、其它治疗无效的情况下,考虑肺移植治疗。
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