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血友病的诊断标准

发布时间:2020-11-2055357次浏览

一、血友病甲诊断标准
  1.男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。
  2.关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。
  3.凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。
  4.活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。
  5.血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。
  6.凝血酶原时间(PT)正常。
  7.因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。
  8.血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。
  二、血友病乙诊断标准
  1.临床表现 同血友病甲。
  2.凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。
  3.APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。
  4.血浆Ⅸ:C测定示因子Ⅸ:C减少或缺乏。

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查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

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怎么才能预防血友病
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血友病的饮食宜忌
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血友病严重吗
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血友病的诱发因素:免疫性疾病、药物、恶性肿瘤、手术等。
血友病是什么
血友病其实在生活中出现的几率比较高,而这种疾病的出现也会伴有着一定的遗传几率,血友病患者也会伴有很多的症状,比如说皮肤出血,关节出血又或者是肌肉出血等等,而这些症状的出现本身就应在生活中引起重视,以免造成不必要的危害。