动脉瓣二瓣化畸形是最常见的先天性主动脉瓣狭窄畸形。正常的主动脉瓣共有三个瓣膜。心脏收缩时，三个瓣膜同时打开，血液由左心室进入主动脉；心脏舒张时，三个瓣膜协同关闭，防止血液从主动脉返流入左心室。若主动脉瓣先天性只有两个瓣膜，称为主要避免过度的体力劳动及剧烈运动，预防猝死，预防感染性心内膜炎，必要时手术治疗。