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肺泡蛋白质沉积症是什么?

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肺泡蛋白质沉积症是什么?

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李宏
李宏 北京大学第一医院 副主任医师
肺泡蛋白质沉积症pulmonaryalveolarproteinosis,简称pAp,又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满pAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起pAp,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生pAS阳性蛋白质。

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脾肺气虚证主要以咳喘,纳少、腹胀便溏与气虚证共见为辨证要点。脾为生气之源,肺为主气之枢。脾肺虚多由久咳耗伤肺气,肺气不足,或因脾虚,水谷精微不能上荣于肺所致。多出现于患病的后期或慢性肺系疾患之中,属于虚证。脾肺虚症见咳喘无力,气短,适当运动一下,痰液清稀,声音低怯,神疲体倦,面色晄白,畏风自汗,舌淡苔白,脉虚。治宜补益肺气。建议平时吃些补气的食物,如山药,板栗,枸杞子等。饮食注意清淡少油少盐,避免过度劳动。