冷启刚
山东省立医院
主任医师
血友病属于遗传性出血性疾病的一类。根据缺乏的凝血因子不同,分为血友病A和血友病B。凝血因子缺乏或结构异常阻碍凝血活酶的产生,影响凝血机制和稳定纤维蛋白血小板的形成,导致出血。凝血因子是能引起血液凝固和止血的生物活性蛋白的一类。典型的血友病患者在儿童期发作后常出现凝血功能障碍,自发性或轻度创伤,出血后不能自发停止,因此在创伤和手术中常发生出血,严重的患者也可发生自发性出血,这种病情长期发作会影响骨骼和关节的生长发育,导致关节畸形和肌肉萎缩,使四肢难以移动,严重者不能行走。