苯丙酮尿症患儿饮食有什么需要注意的?

提问时间：2024-11-12 09:38 | 1人回答 | 33次阅读

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苯丙酮尿症患儿饮食有什么需要注意的?

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张玲河南省肿瘤医院主任医师回答时间：2024-11-12 09:43

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及代谢产物在体内蓄积引起脑萎缩和智力低下。这种病主要是饮食疗法开始治疗的年龄愈小,效果愈好。主要应该以苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸食品如米粉、面条等为主食，因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说，也属于"高"苯丙氨酸食品。对于其余的蛋白质，可以采用天然來源优质蛋白如:瘦肉、蛋、鱼类，建议在医生的指导下计算好每天都量，蔬菜除了豆类，各种蔬菜均可饮食。

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