肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤维化病情非常凶险，被称为不是癌症的癌症。肺间质纤维化的临床症状是不是很明显，恰恰相反。绝大多数病人肺纤维化早期症状不明显，在早期可能没有明显症状。随着疾病的进展肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。有一些病人尤其是老年人，经常会忽视呼吸困难的症状。认为肺间质纤维化缺氧导致的运动受限，是由于年龄增大或者心脏问题造成。往往到心内科就诊，做很多检查，却一直也找不到发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难等症状时，大多已经属于中晚期。肺的功能，通气功能损害往往超过50%。并且中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率也明显增加。所以肺间质纤维化一旦被误诊或漏诊，因治疗不及时，而增加急性加重和死亡的风险。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

弥漫性肺间质性疾病大部分无法预防，只有一部分因为药物过敏导致，明确的病因的，可以避免药物的使用，进而防止弥漫性肺间质性疾病。弥漫性肺间质疾病是一组不同类型的非特异性的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病。有180多种，大多数病因尚不明确，发病机制不清，发病比较隐匿，呈慢性过程。少数可见急性发病。病变不仅局限于肺间质，也可累及肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累，如肺泡炎肺泡内蛋白渗出等改变。主要病理改变为肺间质纤维化、肺的顺应性降低、肺容量减少。肺功能成限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。患者出现进行性的隐匿性的呼吸困难，常常伴有刺激性干咳。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。