自身免疫性肝病包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎与自身免疫性肝炎。原发性胆汁性肝硬化实验室检查主要是出现碱性磷酸酶和γ－谷氨酰转肽酶升高，血清抗线粒体抗体阳性，还要结合病理，如果这3条有两条阳性就可以诊断。原发性硬化性胆管炎也通常伴有碱性磷酸酶和γ－谷氨酰转肽酶升高，做核磁来进行胆管的检测；自身免疫性肝病病理上以界面炎为特点。
自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其病理特点是进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎；原发性硬化性胆管炎是特发性肝内外胆管炎症或纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征的自身免疫性肝病，若检查发现大的胆管的狭窄、扩张、枯树等改变再结合一些化验的检查，可以初步考虑是硬化性胆管炎；自身免疫性肝病是针对肝细胞的自身免疫反应介导的肝脏实质炎症。