胆汁性肝硬化在临床上可以分为两大类，一类是原发性胆汁性肝硬化，一类是继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化是由于各种免疫性因素、代谢性因素，或是一些感染性因素所导致患者肝内小胆管的胆管上皮功能障碍、功能损伤，所导致的胆汁排泌过程出现障碍，从而胆汁淤积在肝脏中，引起肝脏硬化。它可以分为四期，在最终四期时，就诊断为原发性胆汁性肝硬化的四期，这个时候就明确诊断为肝硬化。胆汁性肝硬化也可以有一些继发性的因素所导致，比如一些药物性的肝损伤可以诱发胆汁淤积，这个时候的胆汁淤积，临床表现实际上也跟原发性胆汁性肝硬化有相似地方。比如患者会出现黄疸升高、皮肤瘙痒，化验指标当中可能会出现碱性磷酸酶、GGT水平升高，出现肝脏的肿大等，这些跟原发性胆汁性肝硬化有相似地方。但是原发性胆汁性肝硬化在一些临床的检测上跟继发有不同，即抗线粒体抗体M2亚型或者是gp210或者Sp100等这些自身抗体也可以呈现阳性。疾病的严重程度往往是跟疾病的分期相关，原发性胆汁性肝硬化实际现在已更名为原发性胆汁性胆管炎，就是为了避免引起误解。疾病一旦诊断并非就是肝硬化。当病理发展到四期时，才发展到肝硬化阶段，而在早期更多的体现是胆管炎。所以疾病的严重程度实际上要根据疾病发展的阶段来进行确认。

胆汁性肝硬化其实大部分是先天性原因导致，一般是指原发性胆汁淤积性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。两种疾病都比较少见，一般是因为病人本身先天性的因素导致肝内的小胆管炎症反应，由于肝内小胆管炎症反应导致他肝脏胆汁的排泄出现异常，进而出现这种肝内弥漫炎症，以及肝纤维化、肝硬化的发生。这两个疾病在国家亚洲人群当中发病率要比欧美人群低，治疗上没有什么特别好的办法，主要的治疗手段是在平常生活当中尽量避免肝脏损伤的其他因素，比如合并病毒性肝炎，一定要治疗病毒性肝炎，同时避免饮酒、避免乱服药物加重肝脏功能损伤，同时如果肝功能出现异常，可以吃一些护肝的药物，而最终的根治性的治疗办法是肝移植。