血管性血友病是什么原因引起的？

血小板型(假性)血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链突变。

获得性VWD：是一种罕见的获得性出血性疾病，通常在无出血史和家族史的患者在成年后才出现。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常见表现;vWF多聚体可以异常。获得性vWD通常伴随着骨髓殖性疾病、淀粉样本变性、良性或恶性b细胞疾病、甲状腺功能减少、自身免疫性疾病和一些实体肿瘤(特别是肾母细胞肿瘤)、心脏或血管缺陷(特别是主动脉瓣狭窄)，与药物有关

6鉴定诊断1.与所有出血性疾病鉴定。

2.肝功能异常诱发出血:维生素k不足相关出血与肝衰竭相关出血的最佳鉴别方法是测定凝血因子v的含量。因子v由肝合成，不依赖维生素k。重症肝病患者，因子v和维生素k依赖的凝血因子全部减少的维生素k缺乏症患者，因子v的水平正常。

3.其他疾病的鉴别诊断