肺隔离征是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,占肺部疾病的0.15%~6.4%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离,单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块,隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通,临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。
叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4:1;左右侧之比约2:1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,感染的机会很少。如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。叶内型肺隔离症的发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内。
叶外型肺隔离症较叶内型少见,男女之比约为4:1;左右侧之比约2:1。多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间,邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。叶外型肺隔离症因有完整胸膜,犹如分离的肺叶,可视为副肺叶。因其不与支气管相通,感染的机会很少。如没有其他明显的畸形,叶外型只是一软组织包块,可毫无症状地存活到成人。叶内型肺隔离症的发病率低,但较叶外型多见,其2/3位于左下叶或右下叶后基底段,在椎旁沟内。
,叶内型肺隔离症,特别是与支气管相通的,几乎所有病例在一定时期后均继发感染,多数在10岁以前出现反复肺部感染症状,发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰,严重者还可出现全身中毒症状,与肺脓肿症状相似。手术治疗是肺隔离症的主要治疗方法。