肿瘤科编辑
1、治疗方案
治疗本病的目的:①纠正肾上腺皮质激素缺乏,维持正常的生理代谢,②抑制男性化,促进正常生长发育。
2、及时纠正水电解质紊乱针对失盐儿童
生理盐水可用于静脉补液,0可用于代谢性酸中毒.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。避免使用含钾溶液。严重失盐型松25-100mg,如果低钠和脱水不容易纠正,可以在肌肉中注射醋酸脱氧皮质酮DOCA1-3mg/d或口服氟氢可的松0.05-0.1mg/d,脱水纠正后,将糖皮质激素改为口服,并长期维持。同时,口服氯化钠2-4d/d。最多可根据病情适当调整。
3、糖皮质激素
糖皮质激素治疗一方面可以补偿肾上腺皮质醇分泌的不足,另一方面可以抑制过多ACTH释放可以减少雄激素的过度产生,从而改善男性化、性早熟等症状,保证儿童的正常生长发育过程。一般来说,氢化可以每天口服10次-20mg/m2.2/3量睡前服,1/3量早晨服。
4、盐皮质激素
盐皮质激素可以协同糖皮质激素的作用ACTH进一步减少分泌。口服氟氢可松0.05-0.1mg/d,症状改善后,逐渐减少,停药。高血压可由长期应用引起。.1mg氟氢可的松相当于1.5mg氢化可松应在皮质醇剂量中计算,以避免皮质醇过量。
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