不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

累及患者的肺泡腔、肺间质的这部分的炎症、肺炎，临床上称之为间质性肺炎。通常所说的间质性肺炎都是非感染性的，这一类间质性肺炎往往会引起一个比较严重的问题，即呼吸困难。人体在呼吸时，空气都是通过人体的口腔，通过人体的声门，再通过气管再到支气管，最后再到远端的肺泡，这是人体整个的一个空气进入的系统。在肺泡的周围有一圈组织，这部分就称之为是肺间质。肺间质是氧气由肺泡腔进入到血液循环的必经之路，一旦部位发生了炎症，发生了病变，氧气进入到人体的血液循环就存在障碍，存在困难了，所以说间质性肺炎是临床上非常需要重视的一种炎症改变。有些特殊的感染也可以累及间质，比如说支原体肺炎、衣原体肺炎、病毒性肺炎，也可以累及肺间质。

间质性肺炎的症状。间质性肺炎的症状可能跟他病情的轻重有关系，最突出的表现，可能就是一个气短。好多患者就是主诉一个气短，但这个气短的症状因为太不典型了，可能会延误他的就诊的时间，早期可能就是一个活动后的气短，就是劳力，劳动的时候出现一个气短，好多患者一休息就缓解了。所以基本上早期就医的比较少一些，但是他这气短是渐进性的加重的，最后重的比较厉害的时候，可能出现一些呼吸困难，发展到晚期可能出现一些早期一型呼衰，紫绀。第二症状就是咳嗽，但这种咳嗽一般是干咳，没有痰的，除非它合并细菌感染了，那时候会有一过性的咳嗽咳痰的症状，这种干咳，可能会随着时间的进展越演越烈，最后变成一个刺激性干咳我们临床中有那种他的咳嗽还是有点特点的，有些病人像金属声似的，刺激性干咳很高调的那种干咳的。第三个症状，我觉得可能就是一个伴随着全身的症状，它这种全身症状可能跟间质性肺炎它本身的原发病有关系，比如一些结缔组织病引起来的，自身免疫的情况，会出现一些口干，舌干，或者是有一些雷诺现象，晨僵，早晨起来手指关节比较僵硬，活动后缓解，这都是一些伴随症状。

因细菌病毒引起的间质性肺炎会传染，因一些不明原因的间质性肺病，都不具备传染性。1、一些病原微生物感染引起的间质改变，如细菌、病毒、真菌、寄生虫等。其中病毒结核引起的间质性肺炎是有传染性的。2、吸入各种有机或无机粉尘，如二氧化硅、石棉、矿物粉尘、霉草尘等。或者某些气体，如二氧化硫、氯气、氧化氮、烟尘等。还有一些是药物所导致的，比如常见的化疗药物等。另外，风湿免疫性疾病也可以继发间质性肺炎，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。