间质性肺气肿中不断进展的肺纤维化是临床医生最头疼的，特别是当纤维化造成肺功能严重受损、肺功能监测提示有持续恶化趋势时，对于轻度 肺气肿，临床上一般不会进行特别处理，而是密切随访患者病情，以期在疾病进展时进行干预，那么，间质性肺气肿的具体治疗方法有哪些呢?

1、去除所有导致疾病进展 / 恶化的触发致病因素

在治疗原发性肺部疾病时，常需确定潜在的致病因素，包括药物使用、反流症状和环境暴露情况。采取各种措施去除所有可能的触发因素(如：避免环境暴露、停止服用药物、戒烟、药物治疗 GER)可能可使疾病达到自限。

2、仔细观察评估而不是立刻干预

间质性肺气肿的分期目前尚处于起步阶段。最近一个澳大利亚的研究证实，将系统性硬化中的 间质性肺气肿分为“轻度”和“重度”对临床预后具有重要意义。但是若分期系统显示疾病属于轻度、尚不需要干预，那仍然有必要进行细致的监测和随访，以达到在疾病进展早期干预的目地。

目前对于特发性肺部疾病尚未建立类似的分期法。但是，最近有研究显示，最早运用在 间质性肺气肿中的 GAP 分期(可分 3 期，包括性别、年龄和两肺的生理变量)，可为 CHP、合并结缔组织疾病的 ILD 和无法分类肺部疾病提供类似的预后意义。

该分期系统对于目前观察到的 ILD 患者来说是有效的，但这仍需进一步的临床研究来验证其有效性。

3、传统的免疫调节治疗

就像之前讨论过的一样，免疫失调这一致病模型经常运用在纤维化 ILDs 上(而不是 IPF)。在轻症的 ILDs 患者中常使用糖皮质激素单药治疗;对于重症或进展较快的患者，一般使用低剂量可的松联合免疫抑制剂(如：环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤和霉酚酸酯)治疗。

疾病的可逆程度通常是不确定的。为了达到明确的治疗效果，初始一般使用大剂量可的松治疗(0.75-1mg/kg/ 天，在明确有感染时)。爆发性疾病时可能需要静脉大剂量使用甲基强的松龙(750-1000mg/kd/ 天，连用 3 天)。

应在随后的 4-6 周内评估激素的作用及不良反应，同时在接下来的几个月中逐渐减量至最低维持量(一般是可的松 10mg/ 天或更少)。在一个针对 CT-ILD 患者的大规模回顾性研究中，使用霉酚酸酯治疗可以使大多数患者在至少随后的 2 年中保持病情的稳定。

这一研究结果也可以应用到合并结缔组织疾病的进展性 IIP 患者中。需再次强调的是，上述治疗方案均来自既往临床经验。除了在硬皮病相关的 ILD 中环磷酰胺的应用为对照研究，其他并未在对照研究中被验证过。

4、新的免疫调节制剂

最有前途的新的单药免疫调节剂是利妥昔单抗。但目前并不清楚这种药物是否可改善 IIPs 的预后。最近发表的间质性肺炎合并多发性肌炎、皮肌炎或系统性硬化的研究指出，利妥昔单抗能有效挽救部分危重的 CTD-ILD 患者生命，这些患者在使用了大剂量激素和免疫抑制剂治疗后病情仍不断恶化。

以上知识，希望能对大家有所帮助。