儿童远端肾小管酸中毒都是由肾小管钾排泄功能的降低引起的，导致体内钾含量高，肾小管碱排泄功能增强，体内低碱引起酸中毒。治疗的第一步是钾排泄疗法，钾排泄利尿剂，可以发挥很好的作用，还可以加入碱性药物治疗肾小管酸中毒，钙也可以用来治疗和预防酸中毒。此外，使用盐皮质激素，也可以是治疗所有远端肾小管酸中毒的好方法。