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什么是青少年重症肌无力

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什么是青少年重症肌无力

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李峰
李峰 临汾市人民医院 副主任医师
青少年重症肌无力目前国际比较规范的定义是按照起病年龄15岁作为既定值,在15岁以下称其为早起病型重症肌无力,这个概念与青少年重症肌无力相对比较吻合。当然这个概念的形成也是在晚近几年之内开始定义的,最早使用的定义曾经认为小于12岁起病的,称其为早起病型或者是青少年起病的重症肌无力人群。这类人群的发病特征还是以眼外肌受累比较明显,并且这类的人群中的胸腺瘤的发生率不是很高。这类青少年起病的重症肌无力按照分子亚型分布,主要是乙酰胆碱受体抗体阳性介导的,并且累及突触后膜的乙酰胆碱受体。青少年的重症肌无力的预后普遍相对于成年型比较好,其中10%~20%仅单纯累及眼外肌,不泛化到全身其他肌群,并且长期保持稳定,并且在部分患者中会出现自发自愈的情况,这类的人群称其为相对良性的重症肌无力。

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胆碱能危象非常少见,由于抗胆碱酯酶药物过量引起,患者肌无力加重,并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应,如肌束颤动等,注射新斯的明后症状反而更加重。反拗危象是由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难,注射新斯的明后症状无加重,但也不减轻。危象分三种类型,肌无力危象为最常见的危象,是疾病本身发展所致,多由于抗胆碱酯酶药量不足,注射新斯的明后症状可以减轻。

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