吴东海
中日友好医院
主任医师
苯丙酮尿症主要是由于体内缺乏苯丙氨酸羧化酶,从而导致苯丙氨酸不能转变为络氨酸,导致苯丙氨酸和酮酸蓄积,并从尿中排出,从而产生一系列的临床症状。苯丙酮尿症主要的临床表现是智力低下,精神神经症状,尿液有鼠臭味。苯丙酮尿症治疗主要是低苯丙氨酸饮食,使苯丙氨酸的浓度,维持在一定的范围,所以,饮食一般不能给予含苯丙氨酸浓度高的一些食物。同时,要检测血中苯丙氨酸的浓度,过高或者是过低,对宝宝的生长发育都是不利的,一般包括给予特质的低苯丙氨酸的奶粉喂养,在幼儿期就可以给予淀粉类的食物、蔬菜、水果等低蛋白食物为主,所以高蛋白食物尽量要少吃。