吴韵如
中日友好医院
副主任医师
戈谢病即葡糖脑苷脂病，是一种染色体隐性遗传性疾病，主要是由于葡糖脑苷脂酶的缺乏，引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病，产生相应的临床表现。病人有可能会出现生长发育落后、肝脾进行性的肿大、骨和关节的受累、皮肤出现鱼鳞样的改变，还有可能会出现中枢神经系统的侵犯、咳嗽、呼吸困难、眼球运动失调等。戈谢病的患者通常首选脾切除的方式进行治疗，也可以使用药物来进行治疗，通常是一些对症支持治疗的药物。戈谢病的患者用药时需要注意，一定要遵医嘱使用，不要擅自的使用药物来进行治疗，另外在用药的过程当中，需要监测血常规、肝肾功能等，饮食方面要以清淡为主，多吃一些新鲜的蔬菜和水果。
