引起肺间质性疾病的原因是多种多样的，与患者的职业、所处环境直接相关，需要针对不同原因采取不同的治疗方案。例如引发肺纤维化疾病的主要原因就是吸烟，或是胃食管反流、病毒感染。肺泡蛋白沉积导致的间质性肺病，就多于患者的职业和环境相关，例如一些长期接触油漆或电工的人群，容易患肺泡蛋白沉积症。风湿结缔组织疾病也会引发肺间质性疾病，主要的临床表现为关节痛和皮疹。另外一些过敏性肺炎疾病可能与粉尘接触有一定的关系。

中医中常用活血化瘀法、培补正气法、养阴生津法、温肺化饮法、化痰散结法治疗肺间质纤维化。对于活血化瘀药物的应用有川穹嗪注射液、复方丹参注射液静脉滴注。常用的活血化瘀药物有当归、川芎、丹参、红他、五灵脂、桃仁、赤芍等。培补正气常用补肺益气方剂，首推玉屏风敞。研究表明“肾虚”与衰老、免疫机能衰退等有密切关系，补肾可延缓衰老，提高免疫机能。在补肾药物中常用的有生熟地、山萸肉等。在补肺益肾的基础上要注意补脾益气。补脾药物有茯苓、白术、山药等。养阴生津的代表方剂是麦门冬汤、清燥救肺汤。常用的药物有沙参、麦冬、五味子、百合等。温肺化饮代表方剂是甘草干姜汤或生姜甘草汤加减。化痰散结常用的药物有海藻、昆布、牡蛎．夏枯草、瓜蒌、洋泻。促进排痰的药物有半夏、郁金。小部分患者若肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异的治疗。临床上只需对症处理即可。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常较差。此类患者目前常应用单一皮质激素疗或联合应用其他免抑制剂进行治疗。仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术、其他方法、康复治疗及中医治疗。

肺间质纤维化治疗方法，需要针对具体情况而定。小部分患者，如果肺间质疾病的病程预后较好，则不需要特异治疗。临床上只需对应处理即可。然而，慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。肺间质纤维化的病因与分类有许多种，所以治疗上需量体治疗。目前，对特发性肺纤维化尚缺乏有效治疗方法。临床上用糖皮质激素和免疫抑制剂，但效果并不满意。近年来特发性肺纤维化已成为单肺移植公认的适应证，我国和技术先进的国家已经开展并收到了一定的效果。如果药物性肺间质纤维化疾病，早期发现、及时诊断、立即停药是治疗关键所在。早期的药物性肺病大多在停药后症状减轻经一段时间后基本可痊愈。出现哮喘、嗜酸性细胞肺浸润、肺肉芽肿或肺泡炎的病例，对糖皮质激素治疗有效。如果外源性过敏性肺泡炎，应尽快且仔细地获取患者的职业史、生活环境状况，转移患者脱离致病原，卧床休息。呼吸困难、发绀者应予吸氧。抗菌药物可酌情使用，以防继发感染。对慢性、肺已明显纤维化的病例，激素只能对尚存的部分炎症有效，对已形成的纤维化、蜂窝肺无效。

研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力都显著降低，内容物较容易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子，比如白细胞介素、细胞刺激因子、肿瘤坏死因子等的聚集，进一步加重肺间质纤维化。肺间质纤维化还可以因为胃食管反流病引起的肺泡上皮细胞的损伤。另外还有研究指出特发性肺间质纤维化的存在，可能进一步加重胃食管反流。由于肺间质纤维化，导致肺顺应性降低，引起吸气相胸膜腔内负压增加，胸膜腔内压的变化幅度增加。胸膜腔内压可以直接传导到食管，引起食管括约肌的功能障碍，最终导致胃食管反流。

肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织牵拉扭曲变形，造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，加上间质纤维化情况比较差，机体免疫力下降。再加上引流不畅，造成细菌反复感染。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一类肺疾病终末期改变。就是正常肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。较小囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚边缘、清楚纤维壁，多见于肺外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化表现。