四川省中医医院/成都中医药大学附属医院血液科
真性红细胞增生症、原发性血小板增生症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等均为骨髓增生症。由于它们可以相互转变,一些患者最终可以发展成急性粒细胞性白血病,也可以被视为同一种疾病的不同阶段。成都中医药大学附属医院血液科刘松山
骨髓增殖性疾病具有疾病隐蔽、进展缓慢、病程漫长的特征,临床均以淤血、毒热、正虚为特征,多为中医淤血、症积、毒热、血劳范畴,其病因、病机、发展、转归、治疗、药物共同。
一、病因机:
这种增殖性疾病的主要原因是毒邪。毒邪感人有前后天的区别。先天性的毒是胎毒,母体的毒通过胎血循环传播给胎儿,潜伏在体内。后天的毒是外毒,分为①六淫化毒,即六淫邪盛极,成为毒邪侵害机体②毒气是指电离辐射、化学物质等特殊病原物质,其性质暴力、伤害至深③毒是指药物中含有的毒原物质,误服、过服、久服或服用方法不当,毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同方法侵入机体,损伤脏腑经脉。机体感染后的发病和潜伏期的长短与正气有关(免疫功能)的强弱有关,如果毒邪暴力,正气无法抵抗,如果多感即发的毒邪不盛行,潜伏在体内,如果正虚或再次受到外毒侵袭,伏毒溢出,继续发病。
骨髓增生性疾病的病因、病机,中医认为毒、瘀、虚三个方面是必不可少的。毒是致病的主要原因,毒是患病,其势头强烈,染病后,直中骨髓,病情发展难以控制,其毒无处不在,侵害脏腑经脉,损害气血,预后不良。瘀伤是虚毒、毒伤髓血、气滞而成的病理产物,是病途中毒致实、虚弱的病理产物,是毒微盛和正虚实的标志,髓病出现在外体征的一部分,瘀伤深、瘀伤重、毒瘀相结表明病情进展、病情恶化。虚弱是发病和病情进展的根本,病初中期,消耗阴精气血,其虚弱在肾脏和肝脏病末期,阴损和阳、阴竭阳脱落死亡。
二、临床表现
骨髓增生性疾病临床表现,根据病因机,一般以毒、瘀、虚三方面为主。
1、毒:导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒 ,其性火热 ,可侵血犯肝扰血,致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀 ,头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦 ,尿赤便秘 ,鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查: 骨髓增生明显活跃 ,以某一系统增生尤著 ,血象示该系细胞计数明显高于正常 ,其它系细胞亦见增生或受抑 ,尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。这是中医毒邪犯髓干扰血的象征。
2、淤青:骨髓增殖性疾病血瘀无处不在,威胁下症积累最突出,硬疼痛皮肤粘膜紫暗,皮下淤青斑、鼻出血、舌暗脉涩。瘀阻脑脉,可见中风不仁;瘀阻心脉,可见胸瘫心痛;瘀阻经脉可见脉瘫水肿;瘀阻手足,指尖青紫灼痛,甚至不好。
3、虚:由于个人差异和病程阶段不同,气血阴阳虚损各有重点,但肾虚是本科,肾阴不足是虚弱的关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证,病至终末期,诸虚阳阳外脱,四肢发冷,冷汗无情。结合现代医学骨髓,恶性细胞增生抑制正常细胞生长,血象也出现异常。
具体各种疾病的临床表现各不相同,真性红细胞增多症以血瘀为重,心肝热炽原发性血小板增多症也明显血瘀,疾病多损伤经脉络瘀阻多见的慢性粒细胞白血病以毒邪为重,毒热夹瘀的骨髓纤维化
三、治疗原则:
解毒、扶正、活血三个原则必不可少,贯穿整个治疗过程。
1、解毒:即清除腹泻毒热,为了治疗毒热的主要原因,可以阻止病情的进展和恶变的发生。疾病恶化前期和恶化后,该方法应重用。常用药物有两两类:①清热凉血解毒适用于内外热、血象异常的患者,如羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄芩、栀子、青黛或配合六神丸等②抗癌解毒,多用于血象异常、临床热象不着的人,如白花蛇舌草、半莲、龙葵、蛇莓、蟾蜍、蟾蜍、卷柏
2、扶正:补充气体,提高身体免疫功能,抗毒,抑制病态细胞恶性增殖,改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点是滋肾填补精神,常用药物如两地、山羊肉、女贞子、干莲草、桑树、元参、石斛等,适时尚有益于养血,选择黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝、枸杞子等。
3、活血:目的主要有三个方面:一是消除髓血瘀滞、流畅血脉,有助于解毒扶正药力的发挥,二是防毒瘀重新结合,可以预防疾病后期向骨髓纤维化转变。活血可用于疾病的任何阶段,淤青象轻时适量选择活血的产品,如丹参、红花、桃仁、赤芍等,若淤青象明显、淤青反复出现并发症,如中风、胸瘫、脉瘫等,可适当增加活血药量或破血,如三棱、莪术、姜黄等。活血要注意消耗正气,必须与益气药一起使用的瘀伤难以消除时,瘀伤毒相互结合,化瘀解毒并用。
以上三种治疗方法因疾病而异,阶段而异。真性红细胞增多症瘀象突出蛭,心肝热炽,治疗破血逐瘀,腹泻肝清心凉血,常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤减少,常用水、土虫治疗,送牛黄清心丸的瘀毒相结病进入时,加入卷柏、连翘、黄柏等解毒品。原发性血小板增多症亦血瘀明显 ,出血著时 ,急则治标 ,审因辨治;瘀象明显 ,重在化瘀益气、配合滋补肾阴 ,常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛; 病情反复 ,血小板计数上升时 ,宜破血清热解毒 ,少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒为主,以毒热夹瘀、真阴损耗、解毒为首。慢性期应滋阴益气,解毒化瘀散结的加速期应清热解毒,滋阴益气,化瘀止痛的急变期应清热抗癌,解毒凉血,兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出 ,症积明显 ,治疗首当扶正 ,辅以化瘀消症,配合解毒 ,扶正以健脾益气、滋肾温阳为主 ,解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。