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遗传性球形细胞增多症有什么症状?

内分泌科编辑
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关键词: #症状 #遗传

遗传性球形细胞增多症是一种大部分为常染色体显性遗传病。它是由于红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。那么遗传性球形细胞增多症有什么症状呢?下面就给大家介绍一下。

遗传性球形细胞增多症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型。临床特征性表现包括贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种:

①轻型多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代偿功能好,可无或仅有轻度贫血及脾肿大;

②中间型约占全部病例2/3,多成年发病,有轻及中度贫血及脾肿大;

③重型仅少数患者,贫血严重,常依赖输血,生长迟缓,面部骨结构改变类似海洋性贫血,偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。常染色体隐性遗传者也多有显著贫血及巨脾,频发黄疸。溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发,患者寒战、高热,恶心呕吐,急剧贫血,持续几天或甚至1~2周。本症患者较多见(约有50%)的并发症是由于胆红素排泄过多,在胆道内沉淀而产生胆石症,其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡,常迁延不愈,但可经脾切除而获得痊愈。发育异常或智力迟钝很罕见。

以上就是对遗传性球形细胞增多症的症状的介绍,希望能帮助到大家。如果您发现了本病的疑似症状,建议马上到正规医院寻求医生的帮助,及时就诊,及时治疗。这样才会对病情的好转有所帮助。切忌讳疾忌医,有病就要尽早地治疗。

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