蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种类型,属于先天性的基因缺陷疾病,由父母遗传给孩子。G-6-PD是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径中的一种重要酶类,功能是生成潜在抗氧化剂NADPH(还原型辅酶II),后者为维持GSH(还原型谷光甘肽)还原状态所必需。红细胞膜通透性增高,红细胞变形性降低,并诱发膜带3蛋白酪氨酸磷酸化,形成衰老抗原,为自身抗体所识别,最终易被单核-巨噬细胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御潜力,故在任何氧化性刺激下均可造成溶血的发生。
而新鲜蚕豆中含有蚕豆苷和伴蚕豆苷,在β-糖苷酶作用下分别生成蚕豆嘧啶和异脲脒,两者均具有氧化剂性质,对于缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的患者,在食用新鲜蚕豆或其相关制品后,可造成红细胞膜的脂质过氧化损伤而致溶血性贫血。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症也被称为蚕豆病。G-6-PD缺乏者在食用蚕豆之后会发生急性溶血性贫血。所以,蚕豆病患者要禁食蚕豆及其相关制品;当然,除了蚕豆及其相关制品外,蚕豆制作的豆浆也是不能喝的。但是,蚕豆病患者可以喝黄豆所制作的豆浆。
蚕豆病患者因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变而使该酶活性降低,导致红细胞难以抵抗氧化损伤,蚕豆具有氧化性,所以患者在进食蚕豆后容易出现红细胞破裂溶血。而黄豆与蚕豆不同。黄豆不具有氧化性,其具有抗氧化性,在黄豆中也没有可以诱发蚕豆病的物质,临床上也并未出现过因进食黄豆而使蚕豆病发作的患者。蚕豆病的患者可以喝黄豆做制成的豆浆。
黄豆中含有高品质的蛋白质约40%,含大豆异黄酮,以及人体必需的8种氨基酸,多种维生素和多种微量元素,可降低血肿胆固醇,预防高血压、冠心病、动脉硬化等;黄豆内含有亚油酸,还可以促进儿童神经发育;黄豆中含有的雌激素是植物雌激素,对于女性来讲,特别是在更年期或是月经来潮的时候,可以适量的多喝一些黄豆浆。
蚕豆病患者发生溶血和普通的过敏所致溶血不一样,如果已经确诊有蚕豆病,在进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后(1-2天)会发生急性溶血,潜伏期越短,症状越重。日常生活需注意要避免接触易引起溶血的蚕豆及其蚕豆制品,以及一些氧化性药物和化工品,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠粉、腊梅花、川连等,具体用药需遵从医生的指导。