干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点
关键词: #中毒
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干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒的临床特点:
1.亚临床型肾小管酸中毒:干燥综合征合并肾小管酸中毒多数为亚临床型,即临床上无肾小管酸中毒的症状,但氯化铵负荷试验异常,提示有早期远端肾小管的受累。少数为伴有临床症状的Ⅰ型肾小管酸中毒,其血钾、钙、pH值下降,尿钾、钙、pH值升高。
2.低钾性周期性麻痹:干燥综合征合并肾损害常见,主要为远端肾小管受损,引起泌氢减少,血氢离子增多,血pH值下降。酸中毒时尿排钾增多,导致血钾降低,引起低钾性麻痹,表现为四肢无力,翻身、坐起困难,严重者呼吸肌受累引起呼吸困难。口服或静脉补钾后,低钾性麻痹可缓解,停服补钾治疗后可再发生低钾性麻痹,称为低钾性周期性麻痹,可采用长期口服钾盐治疗。
3.肾性尿崩:远端肾小管受损,导致水分重吸收障碍,浓缩功能障碍,引起多尿、口渴,夜尿量多于白天尿量,尿比重固定。