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小儿原发性纤毛运动障碍应该注意什么事项

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小儿原发性纤毛运动障碍应该注意什么事项

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武恩翠
武恩翠 临汾市人民医院 主任技师
小儿原发性纤毛运动障碍又称纤毛不动综合征,是一种常染色体隐性遗传病。其临床表现为随着年龄增大,而病情加重的反复上下呼吸道感染,有耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血、喘憋、发绀和杵状指、鼻旁窦炎或鼻息肉、支气管扩张、右位心等典型症状。对于此病,在日常生活上需要注意经常给患儿拍背,促进痰液排出。保持环境卫生和患儿个人卫生,做好脓液及分泌物清洁。另外饮食宜清淡易消化,避免辛辣刺激性油腻食物,避免含糖量高的食品,多吃新鲜蔬菜水果,保证维生素和水分摄入充足。

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有些儿麻的病人比如说十岁的时候就发现腿短了十公分左右,作为我们现在的理念来说就应该延长,那么过去都是在骨骺闭合以后,18岁以后20岁左右开始治疗,但是您知道一个孩子,当腿短了十公分的时候,用一些其他的方式很难补救,这时候我们也进行骨干的延长,在不破坏骨骺的情况下,进行骨干的延长也是可以的,但是延长了之后,可能15岁他又短了,可能还要延,那么我们也认为延两次也可以,那么到成年的时候已经定型了,再延一次完全达到了两侧腿的一样,也就是说在中途延是不准确的,随着生长发育,还会多次手术,但是大家可以想象,满足患者的心理需求,一个学生一瘸一拐的走路,在学校是被别人瞧不起,家长的心理、患儿本人的心理都会承受社会的重负,甚至还有人背后指的说这是个瘸子,所以年龄小的也可以做延长术。

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