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什么人易患苯丙酮尿症

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什么人易患苯丙酮尿症

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高建军
高建军 潍坊市妇幼保健院 副主任医师
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少,一般会在3-6个月的时候出现症状.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,由于苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸,完全缺乏也会导致神经损伤,因此可以给婴儿喂食特制的低苯丙氨酸奶粉,在幼儿期添加补充食品时,应优先考虑淀粉、蔬菜、水果等低蛋白食品。苯丙氨酸的需求量在2个月内约为50-70毫克/(千克·天),在3-6个月内约为40毫克/(千克·天),在2岁时约为25-30毫克/(千克·天)。约10-30毫克/(千克)..d)4岁以上,建议将血液中苯丙氨酸的浓度保持在0.12-0.6毫摩尔/升(2-10毫克/分升)。饮食控制至少应该持续到青春期后。

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苯丙酮尿症它是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中酶的缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。常见症状为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕症、色素脱失、鼠尿的气味等。容易出现湿疹的原因是免疫功能紊乱、代谢异常,造成的皮肤受到一定的影响。一旦确诊应立即治疗,开始治疗的年龄越小预后越好,首先低苯丙氨酸饮食来进行控制。家长要勤观察宝宝自身情况,还要定期的复查等等。