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肝性卟啉病是怎么引起的

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肝性卟啉病是怎么引起的

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李宏
李宏 北京大学第一医院 副主任医师
肝性卟啉病属于一种很少见的疾病,可能为常染色体显性遗传,男性患者比女性多,由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。这个病的患者粪中有大量粪卟啉排出,但有的原卟啉量不算高,当发作时,尿中检测到大量尿卟啉、粪卟啉。有的人尿卟啉原脱羧酶的酶活性减低,但尿中尿卟啉的排量并没有变动多,也没有表现出明显的症状。可能与酒精中毒、肝内铁负荷过重、肝受到损伤等后天因素的共同作用,降低了尿卟啉脱羧酶的活性。尿卟啉增加,引卟啉病的发病,要注意及时就诊。

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