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鼻子反复鼻塞流血,当心是嗅神经母细胞瘤

发布时间:2022-06-263347次浏览

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)

摘要:43岁患者张先生因为近月鼻塞、鼻衄入院行MRI和病理学检查,检查结果显示为嗅神经母细胞瘤。嗅神经母细胞瘤是鼻腔恶性肿瘤,长期接触射线或者化学物质的人群中发病率较高,如果患有此病不要焦虑,积极治疗,一般能延长生命,提高生活水平。

【基本信息】男、43岁

【疾病类型】嗅神经母细胞瘤

【就诊医院】北京大学人民医院

【就诊时间】2020年11月

【治疗方案】入院手术行颅面联合入路切除癌灶,术后采用X射线进行放射治疗,防止肿瘤复发和转移

【治疗周期】入院手术1月,长期间断性放疗,随访半年

【治疗效果】癌灶切除,鼻衄、鼻塞、头痛、眼突症状的控制和改善

一、初次面诊

张先生走进科室,经过了解得知,张先生今年43岁,是一位装修工人,最近两个月鼻子总是莫名其妙地就出血了,有时候是鲜血直流,有时候是夹杂着鼻涕,还经常鼻子不通气。听完他的描述,我为张先生进行查体,发现鼻腔内有隐约的肿块,淡红色,有点像鼻息肉,并且观察中发现张先生眼球有外凸的迹象。我继续问诊,进一步得知,除了鼻血、鼻塞外,张先生还在最近两个星期经常出现头痛,但是休息一会儿就会有所缓解。症状描述完后,我为张先生进行了头面部的MRI检查,检查结果发现肿块额外轴向延伸进入前颅骨基部,取代右侧基底额叶。病变在T2W、FLAIR和STIR图像上呈现不均匀的超强信号。根据检查结果和临床表现,初步诊断为鼻腔内肿块(怀疑肿瘤)。

(MRI检查结果发现肿块额外轴向延伸进入前颅骨基部,取代右侧基底额叶。病变在T2W、FLAIR和STIR图像上呈现不均匀的超强信号。)

二、治疗经过

跟张先生基本解释完目前的病情后,我建议进一步进行组织病理学检查来确诊,张先生同意。于是通过病理学检查结果发现肿瘤细胞,并且肿瘤细胞以小圆、小梭形为特点,大部分表现为条索状或者分叶状,间隔为丰富的血管纤维间质,遂诊断为嗅神经母细胞瘤。嗅神经母细胞瘤首选外科手术切除癌灶,辅助术后放疗的治疗方案。因此完善相关基础检查后,为张先生行颅面联合入路切除术,切除癌灶。手术一周后,辅助X射线放疗抑制肿瘤复发和转移。

三、治疗效果

在经过手术切除治疗后,将鼻腔肿瘤同颅底骨和颅内肿瘤一并切除,术后张先生没有明显不良反应,生命体征平稳,安返病房。入院手术治疗一周后开始放疗,放疗需要长期间断性治疗,在经过4个周期的放射治疗后,张先生肿瘤没有出现复发和转移迹象,鼻血、鼻塞症状消除,头痛症状得到控制,眼突表现逐渐好转。复查MRI,检查没有异常。现随访半年,张先生仍在坚强的对抗肿瘤,让人钦佩。

四、注意事项

1.监测病情:在治疗期间患者需要注意是否出现头痛加重,鼻血、鼻塞加重或者手术创口流出清亮液体,一旦发现需要及时向医生进行反馈。

2.饮食注意:患者需要清淡饮食,多吃高维生素、高蛋白质类的食物,多吃水果和蔬菜,忌辛辣刺激类食物。

3.术后护理:患者需要锻炼用口呼吸,保持鼻腔或者伤口的干燥洁净,以免发生感染,加重病情。

4.生活作息:患者需要养成良好的生活作息,戒烟戒酒,早睡早起,少食多餐,适当运动,提高机体免疫力。

5.心情疏导:对抗癌症是一个艰难的过程,家属需要给予患者足够的关心和陪伴,帮助患者克服消极情绪,积极的治疗。

五、个人感悟

嗅神经母细胞瘤是一种较少见的鼻腔内的恶性肿瘤,来源于嗅神经的神经外层胚,好发于鼻腔顶部,可向颅底、眼眶等部位转移,往往会以鼻衄、鼻塞为临床首发症状,通过临床表现、影像学和病理学检查能够诊断,通过手术治疗和放化疗等综合治疗可以延长生存率,提高生活质量。本文患者张先生,在确诊本病后,从开始的焦虑消极心态到现在的勇敢积极治疗,值得我们所有人学习。

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什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种特别常见的原发于颅外的实体瘤,通常发生在儿童当中,它是继白血病、中枢神经系统肿瘤、淋巴瘤之后第四位最常见的儿童肿瘤,那么什么是神经母细胞瘤呢,我们可以从神经母细胞瘤的发病原因、症状、诊断和治疗方法来了解这种疾病。
神经母细胞瘤形成的原因
神经母细胞瘤的形成,是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中,可能在某个阶段发生了一些变化。或者原来胎儿期的一些母细胞,没有向成熟细胞转变,继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤,也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上,神经母细胞瘤是一个复杂的过程。它可以在胎儿,比如胎儿期在肾上腺的部位发现一个占位,这个占位慢慢长大,再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在它可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化,它有不同的阶段。母细胞然后成熟,成熟到节细胞,节细胞是正常交感神经的细胞,之前的母细胞是一些肿瘤细胞。而神经母细胞是粗范,有神经母细胞瘤,还有一种节母细胞瘤,这是不同状态。如果肿瘤细胞在50%以上叫神经母细胞瘤,在50%以下可能是节母细胞瘤,发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有一些内分泌的功能,所以表现起来很多,常常表现一些很复杂的症状。神经母细胞瘤在肾上腺和交感神经链上发生。所以它的部位从头到脊柱,即发生在脊柱两侧,还有一些肾上腺,这些都是原始的人的交感神经部位,所以它发生在这个部位。
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如何治疗儿童神经母细胞瘤
神经母细胞的治疗,由于一些疾病本身的性质决定,它是一个现在叫多学科治疗,就是MDT的。这个MDT是基于神经母细胞瘤的分层治疗,因为不同分期,不同表现,还有不同预后,根据小孩比如不同的年龄、类型,还有一些N-myc基因扩增,开六七的百分率,还有MKI,把病人分为低危、中危、高危三个层次。每个层次根据不同层次可以选择,单纯手术治疗,比如一期单纯手术治疗,密切随访就可以。再有就是手术加放疗、化疗。比如一些晚期的病例,手术加放疗、化疗,而化疗的方案根据不同期,不同病理。虽然有共识,但是每个病人还要进行调节,放疗化疗之后,现在还有一些能够进行靶向基因,可以做一些靶向治疗和免疫治疗。对一些三四期的病人,现在更提倡应用骨髓移植,骨髓的干细胞移植。大部分都是自体干细胞移植,还有一些目前更新的治疗方法。比如生物免疫治疗,相对比较新的CAR-T治疗,正是因为疾病复杂多变,每个人类型不一样,所以更要强调分层和个体化治疗。每个病人在一个总的情况下,实施一个针对每个病人的治疗方案。其达到更好的效果,一般来讲一期病人,可能预后比较好。要是三四期的病人,经过多学科治疗,目前治疗的水平,大约有50%左右的五年生存率。
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什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种发源于交感神经的恶性肿瘤,十分复杂。因其发生在人体不同部位,所以可能有各种各样的临床表现。神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹部和颈部。神经母细胞瘤因为是一个多变的临床表现复杂,治疗手段复杂,预后特别不一的一种疾病,所以这个病笼统说比较恶性,是很难对付的一个病。但是具体到每个病人,每个病例,现在通过进行不同分期,分层,尤其是现在多学科共同治疗,神经母细胞瘤的治愈率和以前比有了明显提高。
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神经母细胞瘤是怎么形成的
神经母细胞瘤是发源于一个原始的神经节细胞。在胚胎发育过程当中,可能在某个阶段发生了变化,或者原来胎儿期的母细胞,没有向成熟细胞转变,继续按过去的方式生长成为一种母细胞瘤,也有一小部分由原来的良性变恶性。实际上,神经母细胞瘤是一个复杂的过程。可以在胎儿期肾上腺的部位发现一个占位,这个占位慢慢长大,再有一小部分可以自然消退。所以这个病复杂在于可以自然消退。还有一部分由于母细胞向成熟细胞不断的展化,有不同阶段。如果肿瘤细胞在50%以上叫神经母细胞瘤,在50%以下可能节母细胞瘤,是发生在神经节的节上。因为神经母细胞瘤还有内分泌的功能,所以表现起来很多,常常表现很复杂的症状。
母细胞瘤是随父还是母
诱发母细胞瘤的原因是相当复杂的,最为常见的一个病因就是人们交感神经细胞出现了变异,神经母细胞瘤在临床上是分到胚胎性肿瘤这个大类里面的。此外遗传也是诱发神经母细胞瘤的主要原因,好多神经母细胞瘤患者的父母当中就有一个人患过这个疾病,所以有家族史的人需要格外注意,平时应当格外要做好预防工作。